专与男性作对的血友病

　　小李婚后生了个胖小子，全家人喜气洋洋，亲戚朋友纷纷前来祝贺，真是热闹非凡！可谁知好景不长，刚过完满月，摆过酒席，孩子却突然出血不止，连夜送到医院抢救，最终也没能挽救孩子的小生命。

　　小李泪流满面，她实在难以承受这沉重的打击。医生告诉他们，孩子死于血友病。这是一种流血不止的遗传病，是由母亲遗传的伴性隐性遗传，由女性传递，男性发病。经检查，小李正是这种血友病遗传基因的携带者。作为携带者，小李本人不会发病，却使她的男性后代发病，女性后代则又成为新的致病基因携带者，同样殃及其男性后代。医生告诫小李，今后只宜生女孩，不宜生男孩，否则悲剧还会发生。

　　血友病专与男性作对，好像从不“侵犯”女性似的。这究竟是怎么回事呢？原来，人类X染色体上有许多隐性基因控制的遗传病，血友病就是其中的一种。女性的X染色体上即使有致病基因也不发病，只成为血友病的携带者。这是因为女性有两第X染色体，需要两条X染色体上同时带有隐性致病基因才会发病。但这种两条均带隐性致病基因的X染色体凑到一起的机会极少，发病频率约1／10000。男性只有一条X染色体，只要有一个致病基因就会发病，发病频率约1／100。因此，临床上见到血友病患者多数是男性。这就叫X连锁隐性遗传病，致病基因由母亲遗传。

　　年轻的夫妇，如果在您的家族中有这类遗传病的患者，请您一定要认真做好遗传咨询及产前检查，在医生的指导下做好胎儿性别鉴定，控制和避免患儿出生，以免到时追悔莫及。

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