肺透明膜病，肺透明膜病简介

大家好，关于肺透明膜病很多朋友都还不太明白，今天小编就来为大家分享关于肺透明膜病简介的知识，希望对各位有所帮助！

一、肺透明膜病简介

目录 1拼音 2英文参考 3疾病别名 4疾病代码 5疾病分类 6疾病概述 7疾病描述 8症状体征 9疾病病因 10病理生理 11诊断检查 12鉴别诊断 13治疗方案 14相关出处附： 1治疗肺透明膜病的中成药 1拼音

fèi tòu míng mó bìng

透明肺膜综合征,新生儿透明膜病,单侧肺气肿,hyperlucent lung,membrane syndrome

肺透明膜病的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。

肺透明膜病的狭义定义指因先天性肺组织及肺循环发育异常，使患肺能较正常肺组织透过更多X线的肺部疾病。主要包括肺动脉发育不良、先天性肺叶气肿及特异性肺气肿等。也有人将阻塞性或代偿性肺气肿、肺大疱、气性肺囊肿等称为透明肺，此可以理解为广义的范畴。仅介绍肺透明膜病常见的先天性肺叶气肿和特异性肺气肿。

1.先天性肺气肿症状表现分为早发和迟发两种类型，仅5%的病人出生后6个月发病，半数病人出生后第1个月发生呼吸窘迫。很少人无症状，典型的早发症状起于出生后第4天至数周，症状进展极快，表现为进行性呼吸困难、吸气和呼气性哮鸣音、心动过速、发绀等，体征有：胸廓不对称，患侧胸廓饱胀，叩诊呈清音、呼吸音减弱，气管、纵隔健侧移位，类似气胸。迟发症状为反复呼吸道感染。查体：患侧胸廓膨隆，叩诊反响增强，听诊呼吸音减弱，可能闻及喘鸣音或啰音。

2.特异性肺气肿可见于儿童及成人，临床表现轻重不一，轻者可无症状，重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血。体检所见与先天性肺叶气肿相似。

1.先天性肺叶气肿虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，故此病也被称为“新生儿”肺叶气肿或“婴幼儿”肺叶气肿，而不宜称为“先天性”肺叶气肿。其特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一。仅见于新生儿或幼儿，1/3病例出生后即刻发病，50%发生在出生后1个月，仅5%在出生后6个月发病，男多于女，常见于双肺上叶(以左上肺叶最多见)，其次为右肺中叶，下叶少见。临床表现为单叶或单侧肺透明膜病。理论上肺实质自身异常是此病的可能病因，但未被证实，有人研究切除后肺叶的形态学，可见肺泡数量增加，超过正常50%，并且肺泡大小正常或增大，气管及血管的数量和结构正常，提示：此病为肺囊泡巨大症或出生后肺泡异常增加。

2.特异性肺气肿(SwyerJames综合征)Swyer和James（1953），首先报道此病，为1例6岁男孩。1954年，Macleod报告了9例成人的类似患者，故此病也被称Macleods综合征或MSJ综合征。病理：主要表现为慢性炎症改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小，此与肺动脉未发生或未发育不同。

1.先天性肺叶气肿过度膨胀的原因和发病机制有很多，这种病被看成是临床病理综合征可能要比看成单一病变要好，原发的病变可能在叶支气管内(导致部分梗阻和继发膨胀)或在肺实质内，前者占约50%，发病因素被分为3类：①支气管外压迫：约占7%，可有多种原因压迫支气管，最常见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右侧)等，也可见于异常增大的淋巴结或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的压迫，使受压支气管远端肺组织气肿；②支气管管壁异常：约2/3的病例明确或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管塌陷、梗阻，而继发肺叶远端阻塞性气肿；③支气管腔内梗阻：可为先天性或获得性，前者包括黏膜皱襞或局限性支气管狭窄，后者包括黏液栓或肉芽组织。文献报道：切除的标本中，25%～40%可见支气管软骨缺陷或变形，仍有50%以上的病例原因不明。40%～50%的婴幼儿患者合并其他畸形，如：先天性心脏病、腭裂等。

2.特异性肺气肿其与先天性肺叶气肿不同，可见于小儿或成人；可为一叶或一侧肺，是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。Swyer认为：此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全。病因不明确，可能与病毒感染有关，也可能为先天性或后天性某种因素造成。

诊断：结合临床表现和X线检查单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄，可明确诊断肺透明膜病。对于先天性肺气肿而年龄稍大的儿童患者可行支气管镜检查以排除气管内病变。放射学的重要特征是而有血管纹理可区别于肺大疱。

1.放射学检查先天性肺气肿可见病变上叶多见，以左侧为主，下叶极少见。特征为单叶肺透亮度增加、血管纹理减少、患叶体积明显增大、邻近健肺受压、不张，纵隔健侧移位、膈肌下移或正常，透视可见纵隔吸气时移向患侧，呼气向健侧移位。偶尔也可见到患肺密度增加，而不是高透亮度，这是因为继发于支气管梗阻的液体排空障碍，但其他放射学所见的特征仍存在，液体可在24h到2周内清除，此后放射学特征(高透亮度)恢复。特异性肺气肿X线表现为患肺透亮度增加、肺门血管纹理减少。支气管造影：支气管近端充盈，远端细小，5～6级以下支气管不充盈。透视见：吸气时纵隔患侧移位，患侧膈肌活动度减弱，患肺容积不随呼吸运动而改变。

2.心血管造影先天性肺气肿可见异常血管或心脏畸形，放射性核素肺扫描可见患叶血液灌注减少，支气管镜及支气管造影用以除外其他病变。肺动脉造影：患侧肺动脉细小，外周血管稀少。放射性核素检查：患肺灌注显著减少。

3.支气管镜检查支气管黏膜充血、水肿、变厚等急、慢性炎症表现。

4.肺功能检查提示通气功能障碍。

先天性肺气肿注意与肺不张鉴别，肺叶气肿与肺不张、代偿性肺气肿的差别在于后者患侧膈肌升高、纵隔患侧移位。放射学的重要特征是单叶肺透亮度增加、血管纹理明显散开和稀薄，根据有血管纹理可区别于肺大疱。

1.先天性肺气肿部分病人不需手术治疗而自行缓解症状。非手术治疗的死亡率近50%。因其严重影响心、肺功能，常须急诊手术。手术危险性较大，特别是在正压通气开始至取出患肺前的时段，故必须尽快开胸、尽快取肺。患肺切除后预后好，手术死亡率＜5%。

2.特异性肺气肿保守治疗以解痉、消炎为主，与先天性肺叶气肿相似，症状重者手术切除，预后佳。

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

二、新生儿肺透明膜病分级

1、宝宝的降生对于一个家庭来说是一件天大的喜事，可是总有意外的事情发生，有的宝宝出生后不久出现呼吸困难，导致呼吸困难的原因很多，其中最常见的一种就是新生儿肺透明膜病，那么新生儿肺透明膜病分几级呢?

2、新生儿肺透明膜病是在孩子出生后不久会得的一种病，所以在孩子出生后一定要预防各种各样的疾病，做好婴儿护理，防止某些疾病危害孩子健康的，那么新生儿肺透明膜病分几级呢?

3、肺部X线检查按病情轻重可分四级。第一级为细粟粒状毛玻璃样阴影，两肺透亮度减低;第二级除粟粒阴影外可见超出心影的空支气管影;第三级除上述影像外，心缘与隔缘模糊;第四级为广泛的白色阴影称\"白色肺\"，其中有黑色的秃叶树枝状空支气管树影由肺门向外周放射伸展至末梢气道，形成\"支气管充气征\"。用高压氧通入肺内，X线变化可获改善。

4、新生儿肺透明膜病的临床表现是呼吸困难，发绀，气促，呼吸暂停等。也叫做新生儿呼吸窘迫综合征，主要是由于肺部发育不良导致的，但是一般见于早产儿，足月儿少见。治疗主要是使用肺泡表面活性物质，促进肺部的发育，还需要控制感染。

5、新生儿肺透明膜病患儿多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6到12小时内出现呼吸困难。逐渐加重伴呻吟，呼吸不规则，间有呼吸暂停。面色因缺氧变得灰白或清灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。缺氧重者四肢肌张力低下，体征有鼻翼煽动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重。胸廓随之下陷，以腋下最明显。吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下胸骨下端最明显，肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。

6、新生儿肺透明膜病一般是在出生之后就是会出现相关的症状的，持续的时间是需要看治疗的效果的。因为新生儿肺透明膜病的肺透明膜病变，所以需要用肺表面活性物质，会出现进行性的呼吸困难，如果没有好转，会出现呼吸衰竭。而且还需要预防感染治疗，动脉导管未闭是先天发育导致的。

7、新生儿肺透明膜病在早产儿中更常见。当肺泡表面活性物质充足时，透明膜病将被治愈。一般来说，透明膜病没有后遗症，但当儿童患有透明膜病时，容易引起缺氧，特别是脑缺氧严重时，会引起脑缺氧缺血性脑病。然而，如果孩子的胎龄更小，早产时肺部不成熟，氧气的影响将更大，肺部纤维化将更容易发生。

8、新生儿肺透明膜病可能会导致孩子出生后就死亡了，那么新生儿肺透明膜病一般均在生后多少小时呢?

9、新生儿肺透明膜病为自限性疾病，能生存三天以上者，肺成熟度逐渐增加，恢复希望较大。但不少婴儿并发肺炎，使病情继续加重，致感染控制后方可好转。病情严重的婴儿死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。本症亦有轻型，可能因表面活性物质缺乏不多所致，起病较晚，可迟至24到48小时，呼吸困难较轻，无呻吟，发绀不明显，三、四天后即可好转。

10、新生儿肺透明膜病主要是由于缺乏肺泡表面活性物质而引起的。正常情况下的肺泡表面上皮分泌的肺泡表面活性物质是由多种酯类、蛋白质和糖组成的，在胎龄20~24周的时候出现，35周以后迅速增加。肺泡表面的活性物质具有降低肺泡表面张力，避免肺泡萎缩的作用。

11、新生儿肺透明膜病对孩子来说是比较危险的疾病，通常新生儿肺透明膜病的治疗方法是什么呢?

12、新生儿肺透明膜病又称呼吸窘迫综合征，是由肺表面活性物质缺乏而导致，以出生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。如果不是早产儿，在正规医院积极到医院接受治疗，没有并发症的话，本病可不留后遗症。但出院后一定要合理喂养，预防感染。

13、新生儿肺透明膜病治疗通常使用鼻管氧气和头罩氧气，而侵入性方法通常指气管插管。此外，还应注意胎儿出生后的酸中毒和其他问题。抗生素治疗应该尽快进行。同时，胎儿出生后不应出现体温过低和低血糖。新生儿透明膜病的治疗越早越好，孩子出生越早，应该使用肺表面活性物质。

三、求问肺透明膜病是怎样引起的

1、建议：病情分析：肺透明膜病系指生后不久由于进行性肺不张而出现的进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹及呼吸衰竭；病理上以终末细支气管至肺泡壁上附有嗜伊红性透明膜为特征。病因包括先天性肺叶肺气肿和特异性肺气肿。

2、指导意见：先天性肺叶气肿，虽有先天性肺发育障碍的因素，但也有后天支气管被压迫的病例，特征是：一叶或一段肺组织过度膨胀，压迫正常肺组织、纵隔器官及心血管系统，是造成婴幼儿急性呼吸窘迫的常见病因之一，特异性肺气肿主要表现为慢性炎症改变，无支气管狭窄、阻塞表现，此与先天性肺叶气肿不同；有肺动脉发育、且充盈，但较细小此与肺动脉未发生或未发育不同。

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