大家好,关于地中海贫血是什么很多朋友都还不太明白,不过没关系,因为今天小编就来为大家分享关于地中海贫血是什么意思的知识点,相信应该可以解决大家的一些困惑和问题,如果碰巧可以解决您的问题,还望关注下本站哦,希望对各位有所帮助!
对于地中海贫血来说,不同的类型有不同的治疗方法。如果是轻型、静止型,基本上不需要任何治疗。在结婚的时候,将来不要找同类型的地中海贫血基因携带者结婚,如果是找了这种同类型的人,女性怀孕以后一定要做产检诊断。如果确诊为重型地中海贫血,一定要进行流产。中间型地中海贫血可以说是一个致残性疾病,临床上会出现轻到中度贫血,这种病人不需要输血。但是当血色素<9g/L,对于儿童来说,正是生长发育阶段,一般建议要输血,如果能够满足他的生长发育,血色素>9g/L,一般不需要进行输血。对于中间型地中海贫血来说,还有一点要注意,这种孩子很容易发生溶血。所以尽量不要接触一些氧化性的药物。地中海贫血的治疗主要集中在重型β地中海贫血,因为α地中海贫血大部分胎死腹中或者是出生不久以后就死亡,临床上治疗最多的是重型β地中海贫血。重型β地中海贫血有几种治疗方法,第一种是支持疗法,即定期输血和除铁,当血色素低于9g/L时,要定期进行输血,同时一定要注意除铁,否则容易造成铁过载;第二个方法主要是通过造血干细胞移植,可以骨髓移植或者外周血移植、脐血移植,这三种方式要根据孩子的不同情况。选择移植的来源不同,在移植的时候,最佳移植时间是3-7岁,3岁以下因为孩子不好管理,增加护理难度,大于7岁的孩子排异反应比较强烈,进行脐血移植,脐血能够满足比较小的孩子移植。
1、地中海贫血一般是由于遗传基因导致的是一种基因突变的病。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
2、本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病
这个名字来源于希腊语的单词(Thalasso即是“海”的意思,Hemia即是“血”的意思),指海的贫血。
地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。
地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。
在血液中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。
轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.
重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。
每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。香港现时约有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。
地中海贫血症携带者(微型):通常没有明显的征兆和症状,只有轻微的贫血。携带者通常是通过检测或参加常规完全血细胞计数(CBC)时,被首次检查出来。之后可以用血红蛋白电泳确定。
重型地中海贫血:苍白和生长迟缓这些征兆都从一岁开始就可以被察觉。这些主要是由严重的贫血导致。而后将出现骨骼畸形和肝脾肿大。
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