慢性再生障碍性贫血，再障性贫血能治愈吗

一、再障性贫血能治愈吗

1、再障性贫血主要表现为全血细胞减少，经过科学治疗，可以治愈吗？

2、再生障碍性贫血如未及时治疗，死亡率较高。随医学技术的进步，再生障碍性贫血患者生存率已得到很大改善，如慢性再障，经过有效治疗，大概1/2-2/3患者可长期存活，甚至治愈。

3、急性重症再障患者，60年代时存活率仅10%-20%，随着医疗水平的提高，通过骨髓移植、免疫抑制药物、支持治疗等综合治疗，存活率可达到80%以上。

4、再生障碍性贫血指的是原发性骨髓造血功能衰竭综合征。它的病因不明，目前主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血和感染。免疫抑制治疗是有效的。

5、再生障碍性贫血到底能不能治好？一般来说，再生障碍性贫血，如果年纪比较轻的，通过骨髓移植是可以完全治愈的。

6、但是对于重型再生障碍性贫血来说，它的起病比较急，进展比较快，病情比较重，少数患者可以由非重型再生障碍性贫血进展而来，对这种类型的病人及早的进行骨髓移植，如果年轻没有并发症的，可以尽快的进行骨髓移植，是有望治愈的。

7、除了骨髓移植以外，对于老年的患者通常采用免疫抑制治疗，这一部分的治疗，部分患者效果还是比较明显的，但是停了药以后，有些病人容易反复的发作。

8、再生障碍性贫血主要分非重型再障和重型再障。非重型再障，经过积极治疗可以长期生存，部分人能完全治愈。

9、根据再障分型和本身状态，通过刺激骨髓造血、免疫抑制、中医中药的治疗，能够得到很好的预后，部分病人可以治愈。中医中药的作用主要是刺激骨髓造血，调理肾脏、肝脾功能，减轻免疫抑制剂的副作用，能够长期维持治疗。

二、再生障碍性贫血

1、再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状。

2、包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

3、（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

4、（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE）、氟甲睾酮（fluoxymetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。

5、（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。

6、（四）免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生IL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg／（kg?d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg?d）。对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。

7、（五）中医药治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

8、（六）造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％。

三、慢性再障性贫血能活多久

1、多数的患者可以存活十年以上甚至更久，多数患者经过治疗可以缓解甚至治愈的，治愈率还是很高的。慢性再生障碍性贫血，通常起病的速度还是非常慢的，病情发展的也是比较缓慢的，但是病程是非常长的，只有积极地接受治疗，才可以存活的时间会更久，但是还会有少数患者的慢性再生障碍性贫血会发生病变，这样的患者可能会出现严重的感染和出血。人们都说血液病一般很难医治，但是随着现代医学的不断进步，慢性再生障碍性贫血已经不再是不治之症，只要保持乐观的心态，积极配合医生治疗，就一定会康复的。

2、慢性再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。它主要的发病原因是人身体里的淋巴细胞攻击造血细胞，创造血的细胞受到了损害，就会出现贫血，还有感染，出血的症状。初期的病症主要以出血和贫血等症状，患者会出现，面色苍白，浑身无力，还有头晕，耳鸣，心悸，气短，会时不时的感觉到会很累，有出血的症状，出血多见于皮肤黏膜里，并且不是特别严重，同时会出现感染的情况，经常以呼吸感为主，比较容易控制。

3、到了晚期，患者往往感染是比较严重的，会发现身体的每个部位都发生了感染，如果感染的厉害的话，会出现败血症的现象，病情加重以后，出血也是比较严重的，会有一些皮肤黏膜的瘀点，瘀斑，还有就是口腔里会出现血疤，鼻子里也会时常出血，更有严重的内脏的器官也会出血，患者会经常吐血，呕血，便血等。

4、比较严重的患者建议立即去医院就医，积极配合医生治疗，早日能够恢复健康。另外平时也要加强锻炼身体，增强身体的免疫系统，饮食也要清淡。

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